Granulomatosis con Poliangitis (Granulomatosis de Wegener)
La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, es una rara enfermedad de los vasos sanguíneos. Es un tipo de vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos, específicamente de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano, que causa incapacidad de la sangre para fluir correctamente y llevar oxígeno a las células de todo el cuerpo. Se produce un granuloma o inflamación celular, que causa daño en los senos paranasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. La GPA es una condición rara, que afecta solo a 3 de cada 100.000 personas, típicamente de 40 a 65 años, y afecta por igual a mujeres y hombres.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
Los síntomas de la GPA pueden desarrollarse en días o meses. Los signos tempranos son congestión nasal, hemorragias nasales frecuentes, dificultad para respirar y tos con flema sanguinolenta. Otros signos posibles son dolor en las articulaciones, disminución de la audición, erupciones en la piel, enrojecimiento de los ojos o cambios en la visión, fatiga, fiebre, pérdida de apetito y peso, sudores nocturnos y entumecimiento o pérdida de movimiento en los dedos de las manos y de los pies o de las extremidades. Un reumatólogo puede diagnosticar una GPA con un examen físico, pruebas de laboratorio, exploraciones por imágenes y biopsia. Una prueba de sangre positiva para anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) sugiere pero no confirma la GPA. Hasta el 20 % de las personas con un diagnóstico de GPA obtienen un resultado negativo en la prueba de ANCA. Si sospecha que tiene GPA, es posible que le pidan más pruebas. La biopsia de tejido confirma el diagnóstico de GPA.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
El GPA, sin un tratamiento oportuno, puede conducir a insuficiencia renal o pulmonar. La elección del tratamiento depende de los órganos involucrados, la gravedad de la enfermedad y la salud general de una persona. Puede incluir el uso de esteroides, medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (disease-modifying anti-rheumatic agent, DMARD), quimioterapia o tratamientos biológicos según lo determine el reumatólogo. El reumatólogo y el paciente pueden hablar acerca de las mejores opciones de tratamiento, ya que estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves.
Consejos de cuidado/manejo
Las personas con GPA necesitan chequeos regulares, ya que las recaídas de la enfermedad son comunes. También puede tener complicaciones graves que pueden poner en peligro la vida si no se tratan de inmediato. Los pacientes necesitan exámenes de laboratorio regulares, exploraciones por imágenes y visitas clínicas con un reumatólogo. Las recaídas de la GPA pueden involucrar síntomas diferentes a los episodios anteriores, por lo que los pacientes deben informar de inmediato a su reumatólogo cualquier síntoma nuevo. Las visitas y los exámenes regulares del reumatólogo deben detectar cualquier problema temprano para que pueda iniciarse un tratamiento rápido y eficaz.
Actualizado en febrero de 2023 por Lisa Carnago, enfermera especialista en medicina familiar, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se proporciona solo para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.