Dermatomiositis Juvenil
La dermatomiositis juvenil (JDM) es una enfermedad en el que el sistema inmunitario del niño ataca, principalmente, la piel y los músculos o los vasos sanguíneos. La causa de la JDM es desconocida hasta la fecha, pero se ha vinculado con los factores genéticos y ambientales que llevan a la enfermedad. La JDM a menudo afecta los músculos grandes alrededor del cuello, los hombros y las caderas, y causa debilidad principalmente. Los niños con JDM puede presentar dificultad para hacer ciertos movimientos básicos, como subir escaleras, subir y bajar del automóvil o de una silla, o cepillarse el cabello. La JDM afecta a tres en un millón de niños cada año, generalmente entre los 5 y los 10 años.
¿Cuáles son los signos y síntomas?
El sarpullido característico es violeta o rojo escuro, y puede presentarse en los párpados, las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. Las erupciones en los nudillos se pueden confundir con el eccema. Otros signos de la JDM pueden incluir dificultad para tragar, cambios en la voz, músculos doloridos o sensibles, fatiga, fiebre, pérdida de peso, depósitos duros de calcio debajo de la piel, úlceras estomacales, desgarros intestinales y problemas pulmonares. Los exámenes de sangre muestran a menudo evidencia de daño muscular y autoanticuerpos relacionados con la JDM. El diagnóstico se lleva a cabo mediante imágenes de resonancia magnética (IRM) y una biopsia muscular, en las que se presentan signos de inflamación.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
Los objetivos del tratamiento son eliminar la inflamación, restaurar y preservar el rendimiento muscular y evitar una discapacidad. El tratamiento de primera línea es el uso de una dosis elevada de corticosteroides orales o por vía intravenosa (inyección en una vena). Los síntomas y las medidas de inflamación pueden comenzar a mejorar en 2 a 4 semanas después del uso. Sin embargo, el uso de corticosteroides a largo plazo puede tener muchos efectos secundarios. El metotrexato suele ser el tratamiento de primera línea en combinación con esteroides. Las opciones de tratamiento alternativas incluyen inmunoglobulina intravenosa, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, rituximab, micofenolato mofetil y productos biológicos anti-TNF, que suelen utilizarse si el tratamiento de primera línea no funciona o no se tolera. La hidroxicloroquina y las cremas con esteroides tópicas son medicamentos utilizados para tratar el componente cutáneo de la enfermedad. La JDM es única entre la mayoría de las enfermedades reumáticas pediátricas, ya que a menudo se puede curar si se trata de manera agresiva al principio.
Consejos de cuidado/manejo
La fisioterapia puede ayudar a los niños con JDM a aumentar su fuerza y prevenir el desgaste muscular y la rigidez. Los niños con JDM deben protegerse del sol usando protector solar, sombreros con ala y ropa protectora cuando juegan al aire libre. Si los músculos del cuello o la garganta se ven afectados, el niño puede necesitar terapia del habla. Un dietista puede crear una dieta para niños con problemas de masticación o deglución. Deben seguir una dieta sana y equilibrada, y mantenerse activos.
Actualizado en febrero de 2023 por David Waldburg, doctor en Medicina, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se proporciona solo para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.