Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu, también llamada TAK, es una forma atípica de la vasculitis que genera inflamación en las paredes de las arterias más grandes del cuerpo: la aorta y sus ramificaciones principales. La causa de la enfermedad es un ataque del propio sistema inmunitario del cuerpo que provoca la inflamación en las paredes de las arterias. La inflamación produce el estrechamiento de las arterias, y esto puede reducir el flujo de sangre a muchas partes del cuerpo.

La arteritis de Takayasu puede generar un pulso débil o la pérdida del pulso en los brazos, las piernas y los órganos. Por este motivo, las personas solían referirse a la enfermedad como “la enfermedad sin pulso”. A veces, los pacientes que padecen TAK no experimentan síntomas, y la enfermedad es tan rara que los médicos no pueden reconocerla fácilmente. Por lo tanto, existe un retraso en su detección, que algunas veces puede demorar varios años.

¿Qué es la arteritis de Takayasu?

Esta enfermedad es un tipo de vasculitis. La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, y las arterias son un tipo de vaso sanguíneo. En la TAK, esta inflamación se genera en las paredes de las grandes arterias: la aorta y sus ramificaciones principales. Estos vasos sanguíneos suministran sangre a la cabeza, los brazos, las piernas y los órganos internos, como los riñones. La inflamación puede hacer que las paredes de los vasos sanguíneos se engrosen. Con el tiempo, esto genera un estrechamiento dentro de la arteria denominado “estenosis”. Si es bastante grave, ese estrechamiento puede reducir el flujo sanguíneo y hacer que se envíe una menor cantidad de oxígeno a las partes del cuerpo o a los órganos a los que la arteria lleva sangre.

La estenosis puede causar síntomas (lo que siente) y problemas que pueden ser solo molestos o incluso peligrosos:

• dolor en un brazo o una pierna (llamado “claudicación”);
• mareos, dolores de cabeza o desmayos;
• debilidad y fatiga;
• hipertensión arterial;
• dolor en el pecho;
• ataque al corazón;
• derrame cerebral.

La estenosis se produce lentamente con el correr del tiempo, y los vasos más pequeños pueden crecer y expandirse para llevar la sangre alrededor de la obstrucción. Estos vasos nuevos se denominan “vasos colaterales”. Estos vasos pueden ayudar a prevenir el daño a los órganos principales. En algunas ocasiones, la inflamación en la arteria debilita la pared del vaso, y provoca que el vaso se expanda en lugar de estrecharse (estenosis). Esta expansión se conoce como aneurisma (una protuberancia en la arteria). Debido a que la aorta nace en el corazón, es una de las zonas más comunes en donde puede formarse un aneurisma. Un aneurisma en la aorta podría causar una disfunción en la válvula del corazón o la ruptura (estallido) de la aorta.

¿Cuáles son las causas de la arteritis de Takayasu y quiénes la padecen?

Al igual que con la mayoría de los tipos de vasculitis, se desconoce la causa de la TAK. Es poco común ver más de un caso en la familia y el rol de la genética no es muy claro. Tampoco se ha demostrado un vínculo entre la enfermedad y una infección. 

Se cree que es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el cuerpo es atacado por su propio sistema inmunitario. El sistema inmunitario ataca a los vasos sanguíneos.

La TAK es una enfermedad poco común que afecta quizás a una de cada 200,000 personas. Se produce con mayor frecuencia en personas de entre 15 a 40 años, pero en algunas ocasiones afecta a niños más pequeños o adultos de mediana edad. Nueve de cada diez pacientes son mujeres. La TAK parece ser más común en el este de Asia, India y, tal vez, América Latina, que en otras regiones. Sin embargo, es rara incluso en estas regiones y se presenta en una amplia gama de grupos étnicos.

¿Cómo se diagnostica la arteritis de Takayasu?

Generalmente, los médicos descubren la TAK mediante un angiograma, un estudio que muestra cuán bien fluye la sangre en las arterias. Con frecuencia, un médico ordena una angiografía cuando un paciente experimenta síntomas y resultados anormales en los exámenes físicos. Por ejemplo, pérdida del pulso o presión arterial baja en un brazo, o sonidos anormales (“soplos”) que se escuchan sobre las grandes arterias con un estetoscopio.

Existen varios tipos de angiografía, como la clásica, para la que se inyecta tinta directamente en una arteria mientras se toma una radiografía. Los tipos menos invasivos de angiografías utilizan otra técnica de imagen, como la tomografía computarizada que se denomina angiotomografía. Cuando se utiliza la IRM (resonancia magnética), se denomina angiorresonancia.

Las angiografías pueden mostrar el estrechamiento de una o más arterias grandes. Es importante para el médico poder distinguir entre el estrechamiento debido a vasculitis (inflamación de las arterias) y el estrechamiento debido a la aterosclerosis (“endurecimiento” de las arterias). Algunas veces, esto puede ser un desafío. Existen otras causas de estrechamiento arterial, como la displasia fibromuscular, otra enfermedad poco común que afecta principalmente a las mujeres.

Las grandes arterias también pueden inflamarse debido a otras enfermedades. Se trata de otros tipos de vasculitis: la arteritis de células gigantes (una enfermedad de los adultos mayores), policondritis recidivante, el síndrome de Cogan y la enfermedad de Behçet. Algunas infecciones también pueden causar inflamación en las arterias grandes.

Los análisis de sangre para detectar la inflamación consisten en mediciones de la velocidad de eritrosedimentación (algunas veces denominada “velocidad de sedimentación globular” o VSG) y la proteína C-reactiva (con frecuencia denominada PCR). Generalmente, aunque no siempre, los resultados de estos estudios presentan valores altos en pacientes con TAK. Sin embargo, dichos exámenes también son anormales en una gran cantidad de otras enfermedades inflamatorias. Los pacientes con TAK también pueden padecer anemia debido a la inflamación crónica (a largo plazo). La anemia también se descubre a través de un análisis de sangre. Ninguno de estos análisis de sangre puede determinar con seguridad que padece TAK, y estos análisis de sangre pueden ser anormales en muchas otras enfermedades.

Los pacientes que la padecen pueden no experimentar síntomas, y la enfermedad es tan rara que los médicos no pueden reconocerla fácilmente. Por lo tanto, existe un retraso en su detección, que algunas veces puede demorar varios años.

¿Cómo se trata la arteritis de Takayasu?

Generalmente, los reumatólogos son los expertos que tienen más los conocimientos generales sobre la TAK. Por lo tanto, dirigen la atención médica de estos pacientes, en particular, de aquellos que necesitan medicamentos inmunodepresores. Otros médicos que posiblemente los pacientes deban consultar son un cardiólogo (médico del corazón) y un cirujano vascular. Un enfoque de equipo puede ofrecer la mejor atención a los pacientes que padecen esta enfermedad.

En general, requiere un tratamiento para evitar un mayor estrechamiento de las arterias. Sin embargo, en las que ya hay estrechamiento, generalmente no se ven mejoras, ni siquiera con un tratamiento con medicamentos. Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros), denominados “esteroides”, son una parte importante del tratamiento. La dosis y duración del tratamiento dependerá de la gravedad de la enfermedad y el tiempo que el paciente la haya tenido. Sin embargo, estos medicamentos pueden tener efectos secundarios a largo plazo.

Los médicos algunas veces recetan medicamentos inmunodepresores, ya que los efectos secundarios pueden ser menos graves que los de los glucocorticoides. Este tratamiento se denomina “economizador de esteroides”. Estos medicamentos son metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida, y fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral (como el etanercept, el adalimumab o el infliximab). En general, los médicos recetan estos fármacos para el tratamiento de otras enfermedades reumáticas, pero también son útiles para la TAK. No existen suficientes pruebas de que estos fármacos sean completamente eficaces para el tratamiento de esta enfermedad. Las investigaciones están en curso para encontrar nuevos medicamentos para el tratamiento.

Algunos expertos recomiendan el uso rutinario de aspirina en dosis bajas. La idea es que ayudará a prevenir la formación de coágulos en las arterias dañadas. También se realizan exámenes para detectar hipertensión arterial y colesterol alto, además del tratamiento para estos problemas.

El daño duradero a las arterias algunas veces necesita un procedimiento vascular o un tratamiento quirúrgico. Puede ser una angioplastia (ensanchar un vaso sanguíneo estrecho o bloqueado), con o sin la colocación de un stent, para mantener abierto el vaso sanguíneo. Otra opción puede ser un injerto de revascularización, una cirugía para redirigir el flujo sanguíneo alrededor de una obstrucción en un vaso sanguíneo.

Vivir con arteritis de Takayasu

Es una enfermedad crónica y puede ser necesario el tratamiento a largo plazo. Algunos pacientes no presentan síntomas, o solo presentan síntomas leves, pero otros quedan discapacitados o pueden necesitar cirugía más de una vez. Los efectos secundarios de los medicamentos, principalmente los glucocorticoides, pueden causar problemas. Los pacientes que toman inmunodepresores son vulnerables a infecciones.

Debido a que la TAK puede causar problemas del corazón, hipertensión arterial y accidente cerebrovascular, los pacientes deben consultar con su médico sobre cómo evitar estos problemas graves. Generalmente, la medición de la presión arterial no es correcta (medición baja falsa debido a la obstrucción de las arterias) en el brazo. Por ese motivo, su médico puede necesitar medir la presión arterial en una pierna.

La enfermedad puede reaparecer después del tratamiento o puede empeorar de manera silenciosa. Es muy difícil saber si la enfermedad se encuentra nuevamente activa. Por eso, la mayoría de los pacientes necesitan visitas frecuentes al médico y la realización de angiografías. Para obtener más información sobre la arteritis de Takayasu, visite el sitio web de la Fundación para la Vasculitis.

Revisado en marzo de 2019 por Kwas Huston, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

Esta hoja de datos para pacientes se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.