Dermatomiositis Juvenil

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria de los músculos (miositis), la piel y los vasos sanguíneos que afecta a tres de cada un millón de niños por año. Se desconoce su causa. La mayoría de los pacientes con DMJ experimentan debilidad muscular y erupción cutánea.Se ven afectados todos los grupos étnicos y personas de todas las edades. La mayoría de los casos comienzan durante la infancia entre los 5 y los 10 años de edad aunque los adultos también pueden desarrollarlos entre los 40 y los 50 años. Afecta a las niñas con una frecuencia dos veces mayor a la de los varones.

Los pacientes con DMJ desarrollan debilidad en los músculos grandes alrededor del cuello, los hombros y las caderas. Ocasiona dificultad para subir escaleras, subirse a automóviles, levantarse de una silla o del suelo, o cepillarse el cabello. La mayoría de los pacientes siente muy poco o nada de dolor en los músculos, lo cual los diferencia de los pacientes con otras formas de enfermedad muscular. Muchos pacientes con otras afecciones se quejan de debilidad; sin embargo, cuando se les pregunta de cerca, realmente manifiestan que están cansados, sin aliento o deprimidos en lugar de sufrir una verdadera debilidad muscular, como se ve en los pacientes con DMJ.

¿Qué la causa?

La dermatomiositis forma parte de un grupo de enfermedades o trastornos de los músculos que reciben el nombre de miopatías inflamatorias. Se desconoce la causa de la mayor parte de las miopatías inflamatorias. Sin embargo, la teoría principal es que el sistema inmunitario del cuerpo dirige erróneamente la inflamación contra las células musculares y los vasos sanguíneos de la piel y los músculos, lo cual causa lesiones, erupciones cutáneas y debilidad.

¿Qué signos y síntomas comunes tiene la dermatomiositis juvenil?

Entre los síntomas y signos más comunes, se encuentran los siguientes:

• Una erupción cutánea de color violeta o rojo oscuro que aparece con mayor frecuencia en el rostro, los párpados y alrededor de las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. Las erupciones en los nudillos en ocasiones se diagnostican erróneamente como eccema cuando en realidad se trata de dermatomiositis.
  
  
• Debilitamiento muscular progresivo, en particular

Estos son otros posibles signos y síntomas de la dermatomiositis juvenil:

• dificultad para tragar;
• Cambios en la voz
• sensibilidad o dolor muscular;
• cansancio, fiebre y pérdida de peso;
• depósitos de calcio endurecido debajo de la piel;
• úlceras estomacales y desgarros intestinales;
• problemas pulmonares.

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis juvenil?

Existen varias pruebas a las que pueden recurrir los doctores para diagnosticarla. Ellas son:

• Imágenes de resonancia magnética: un tomógrafo crea imágenes de los músculos a partir de datos generados por un campo magnético potente y ondas de radio. No implica exposición a la radiación. Como la resonancia magnética se ha vuelto más sensible, los médicos la usan con mayor frecuencia para diagnosticar la miositis. Puede detectar inflamación muscular leve en la primera etapa de la enfermedad. Una ventaja de este método es que permite ver músculos completos para buscar patrones o zonas de inflamación muscular, en lugar de tomar una muestra pequeña de un solo músculo.
• Biopsia muscular: se realiza una cirugía menor con el fin de extraer una pequeña parte de tejido muscular para examinarla con el microscopio. Una biopsia muscular puede detectar inflamación en los músculos y también es útil distinguir la inflamación de otros tipos de enfermedades musculares,como lesiones, distrofia muscular o infecciones. En la dermatomiositis, se observa a las células inflamatorias rodear y dañar los diminutos vasos sanguíneos del interior de los músculos.
• Análisis de sangre: el análisis de sangre hace posible que el médico detecte si hay mucha actividad enzimática en los músculos inflamados. El análisis de sangre también puede detectar anticuerpos específicos asociados con la enfermedad, lo cual puede ayudar a determinar el medicamento más adecuado, el tratamiento y el pronóstico.
• Nailfold capillaroscopy: Abnormal swelling and distortion of the blood vessels alrededor de las uñas can be seen en la mayoría de los pacientes con DMJ. This finding suggests active disease. Your doctor can examine the nailbeds by using a lighted magnifying tool.

Tratamiento y medicamentos para la dermatomiositis juvenil

El objetivo de los tratamientos para la dermatomiositis juvenil es reducir al mínimo la inflamación, mejorar la función y evitar la incapacidad. El tratamiento debe realizarse en forma temprana y exige un enfoque grupal entre el reumatólogo, el fisioterapeuta, el dermatólogo y el médico de cabecera. La DMJ es única entre la mayoría de las enfermedades reumáticas de la infancia, ya que a menudo puede curarse completamente.

Corticosteroides
Los corticosteroides modifican el sistema inmunitario, lo cual limita la producción de anticuerpos y reduce la inflamación cutánea y muscular, mejora la fuerza y la función muscular. Los corticosteroides, en especial la prednisona, suelen ser la primera opción en el tratamiento de miopatías inflamatorias como la dermatomiositis, porque actúan con rapidez.

El médico puede comenzar con una dosis muy alta, a menudo por vía intravenosa (administrado directamente en la vena), y luego ir disminuyéndola a medida que mejoran los signos y síntomas. Pueden observarse signos de mejora luego de aproximadamente 2 a 4 semanas, a medida que disminuye la inflamación, pero la recuperación completa no se verá por meses después de iniciar el tratamiento. Con frecuencia, es necesario hacer fisioterapia para fortalecer y reentrenar los músculos dañados.

El tratamiento estándar para la dermatomiositis juvenil ha sido dosis altas orales diarias de glucocorticoides (por ejemplo, hasta 2 mg/kg por día de prednisona, en ocasiones en dosis divididas), que se continúan hasta que se evidencien mejoras clínicas y en los análisis, y luego se reducen lentamente durante un período de dos años (como mínimo). Los glucocorticoides intravenosos (metilprednisolona) también se usan a menudo al inicio de la terapia. La mayoría de los pacientes padecen efectos secundarios relacionados con este tratamiento con el uso de esteroides En muchos casos, la prednisona se introduce temprano como opción de tratamiento y puede suspenderse antes de que finalice el período de dos años.

El uso prolongado de corticosteroides puede producir efectos secundarios graves y diversos, como aumento de peso, osteoporosis y cataratas, de modo que el médico puede recomendar suplementos, como calcio y vitamina D, para fortalecer los huesos, y exámenes oculares periódicos para detectar cataratas.

Agentes economizadores de corticosteroides

• Otros medicamentos demoran más en funcionar, pero tienen menos efectos secundarios que corticosteroides tales como la prednisona, y permiten que el paciente elimine los esteroides antes (se “economicen” esteroides).
• Se considera que el metotrexato es el mejor tratamiento inicial para la mayoría de los casos de dermatomiositis juvenil y ahora suele administrarse desde el principio con los corticosteroides.
• Se puede administrar inmunoglobulina por vía intravenosa, porque contiene anticuerpos sanos de dadores de sangre. Las dosis altas pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan los músculos y la piel.
• Otros agentes economizadores de esteroides son: ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, hidroxicloroquina, micofenolato mofetil y los medicamentos anti-TNF. En casos muy graves de la enfermedad, puede usarse ciclofosfamida y rituximab  junto con inmunoglobulina, esteroides y metotrexato.

Otros aspectos del tratamiento de la dermatomiositis juvenil son:

• Protección de la piel: se cree que la protección contra la luz ultravioleta A y B (UVA y UVB) contribuye a controlar la enfermedad de la piel y, potencialmente, la enfermedad muscular. Utilice pantalla o bloqueador solar que reduzcan la exposición a los rayos UVA y UVB. Utilice sombreros con borde ancho y ropa fotoprotectora. Evite la exposición solar durante las horas de mayor irradiación.
• Fisioterapia: un fisioterapeuta puede enseñar ejercicios para mantener y mejorar la fuerza y la flexibilidad, y aconsejar un nivel apropiado de actividad. Se cree que la actividad física es importante en la dermatomiositis juvenil. La fisioterapia tiene como objetivo prevenir la atrofia y la rigidez muscular, y es particularmente necesaria en pacientes con depósitos de calcio (calcinosis) y compromiso muscular. La terapia debe centrarse inicialmente en el estiramiento y el entablillado con férulas, y solo se considera una terapia más intensa para desarrollar la fuerza una vez que se controla la inflamación.
• Foniatría: si la dermatomiositis debilita los músculos que se emplean para tragar, la foniatría puede ayudar al paciente a aprender a compensar esos cambios.
• Evaluación de la alimentación: en la dermatomiositis juvenil, masticar y tragar pueden volverse más difíciles. Un nutricionista matriculado puede enseñar a preparar comidas fáciles de ingerir.

Vivir con dermatomiositis juvenil

Otras afecciones asociadas con la DMJ incluyen la diabetes, la enfermedad celíaca y la artritis. Si bien muchos pacientes con DMJ pueden curarse, algunos desarrollan una enfermedad crónica. Dado que las miopatías pueden ser enfermedades crónicas, es importante que los pacientes tengan conductas generales saludables. Esto incluye una dieta equilibrada y nutritiva, mantener un peso saludable y tratar otras enfermedades crónicas. Ejercitarse regularmente es importante para recuperar y mantener la fuerza. Es importante que los empleadores, los maestros y los familiares entiendan las limitaciones causadas por la debilidad muscular, en particular porque los pacientes pueden tener un aspecto totalmente normal.

Actualizado en marzo de 2019 por Jonathan Hausmann, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.