Enfermedad de Kawasaki (KD)

La enfermedad de Kawasaki (KD) es una enfermedad infantil que hace que los vasos sanguíneos en el cuerpo, particularmente aquellos que suministran sangre al corazón, se inflamen (vasculitis). Los síntomas más comunes incluyen fiebre prolongada, erupción cutánea, ojos inyectados de sangre, labios y lengua con grietas rojas e inflamación de los ganglios linfáticos. La causa exacta de la KD es desconocida. Los síntomas de KD a menudo desaparecen por sí solos y el niño se recupera. Sin embargo, sin la evaluación médica y el tratamiento, se puede desarrollar un daño grave a los vasos sanguíneos del corazón y no ser reconocido inicialmente.

¿Qué lo causa?

La CRMO es un trastorno autoinflamatorio, lo que significa que el sistema inmunológico ataca los huesos y causa inflamación, aunque no haya infección. Una pequeña fracción de las personas con CRMO tiene un componente genético. Algunas familias tienen más de una persona con CRMO.

¿Qué es la KD?

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad infantil que hace que los vasos sanguíneos se inflamen (vasculitis) y se hinchen. La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad grave porque puede causar una inflamación potencialmente mortal de los vasos sanguíneos que suministran oxígeno y nutrientes al corazón (las arterias coronarias). Esta complicación generalmente se puede prevenir con un diagnóstico y tratamiento tempranos.

La enfermedad de Kawasaki es más común en niños menores de 5 años; sin embargo, los niños mayores también pueden verse afectados. La KD ocurre con más frecuencia entre los varones y es más frecuente en los meses de invierno y primavera. La causa exacta de la KD es desconocida, pero se sospecha que puede ser provocada por una infección. También puede ocurrir en niños que tienen una predisposición genética a la enfermedad. La enfermedad de Kawasaki no es contagiosa.

¿Cuáles son los síntomas de la KD?

Los síntomas más comunes de la enfermedad de Kawasaki son:

• Fiebre (100.4 0 F o superior) que dura cinco días o más
• Erupción
• Ojos rojos inyectados de sangre sin drenaje
• Labios y lengua rojos, hinchados y agrietados
• Manos y pies rojos e hinchados que pueden despellejarse
• Inflamación de los ganglios linfáticos en un lado del cuello (se sentirá como un bulto en el lado del cuello)

Los niños con enfermedad de Kawasaki también pueden tener articulaciones dolorosas o inflamadas, irritabilidad extrema, especialmente en niños más pequeños, e hinchazón de la vesícula biliar que puede causar dolor abdominal y vómitos.

¿Cómo se diagnostica la KD?

ENo hay una prueba específica para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. Más bien, los médicos diagnostican la enfermedad de Kawasaki basándose en los síntomas y el examen físico de un niño. Una fiebre prolongada (es decir, más de cinco días) es a menudo el primer síntoma que alerta al médico a considerar la enfermedad de Kawasaki. Las pruebas de laboratorio pueden ayudar con el diagnóstico. Esto puede incluir:

• Pruebas de sangre y orina
• El ECG (electrocardiograma): analiza el sistema eléctrico del corazón
• El ecocardiograma (ultrasonido del corazón) para observar el tamaño de los vasos sanguíneos alrededor del corazón y cómo está funcionando el corazón

Estas pruebas de laboratorio son útiles; sin embargo, la única forma de hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es cumplir los criterios clínicos para la mayoría de los signos y síntomas mencionados anteriormente, y asegurarse de que la enfermedad del niño no sea causada por otra cosa, como una infección.

Si a un niño se le diagnostica la enfermedad de Kawasaki, también lo ve un cardiólogo. Se les hará un electrocardiograma (para evaluar el sistema eléctrico del corazón) y un ecocardiograma (ultrasonido del corazón). Incluso si estos estudios son normales, el niño recibirá un tratamiento basado en los síntomas clínicos y los exámenes de laboratorio.

Cómo se trata la KD?

Hay dos tratamientos principales para la enfermedad de Kawasaki:

• Terapia de la aspirina. La aspirina se administra cada 6 horas inicialmente. Entonces la dosis se disminuye a una vez al día. Es posible que un niño deba continuar tomando aspirina durante un período prolongado.
• La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es un medicamento que reduce la inflamación en los vasos sanguíneos. Esta se administra a través de la vía IV de su niño.

A los padres a veces les alarma el uso de la aspirina en los niños debido a la preocupación sobre el vínculo entre el uso de la aspirina y el síndrome de Reye. El síndrome de Reye es un proceso inflamatorio que afecta al cerebro y al hígado y se ha producido en pacientes que toman aspirina y están infectados con varicela o influenza. La mayoría de los médicos sugieren que si su hijo está tomando aspirina durante un período prolongado por cualquier motivo, debe vacunarse contra la gripe para evitar la infección por influenza. Si su hijo toma aspirina y ha estado expuesto o tiene varicela, debe consultar a su médico de inmediato para pedirle consejo.

¿Cuál es el resultado a largo plazo de KD?

Los resultados a largo plazo dependen de la cantidad de arterias coronarias afectadas por la enfermedad. La atención de seguimiento es muy importante porque, a menudo, el daño en las arterias coronarias no aparece sino hasta varias semanas después. Afortunadamente, con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños no tienen secuelas de KD a largo plazo.

Los niños que tienen afectación de la arteria coronaria necesitarán evaluaciones periódicas de cardiología. La frecuencia de estas visitas puede depender de la extensión de los cambios coronarios. Con la atención médica adecuada, estos pacientes generalmente también tienen un buen resultado.

El papel de los reumatólogos en la KD

Cuando los niños están siendo evaluados para la enfermedad de Kawasaki, pueden ser vistos por un reumatólogo. Como no hay una prueba específica para diagnosticar Kawasaki, los reumatólogos a menudo ayudan a decidir si la enfermedad de un niño es causada por la enfermedad de Kawasaki u otra condición.

Los reumatólogos también pueden ayudar a tratar a los niños con enfermedad de Kawasaki que no responden a los tratamientos habituales mencionados anteriormente. En estos niños, los médicos pueden usar otros medicamentos que los reumatólogos utilizan comúnmente para tratar otras enfermedades como la artritis.

Escrito en marzo de 2019 por el Comisión Especial de Reumatología Pediátrica y revisado por el Comisión de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.