Enfermedad Ósea de Paget

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno óseo crónico y poco común, que se produce aproximadamente en el 1 % de la población de los Estados Unidos y es un poco más frecuente en los hombres que en las mujeres (3 a 2). Las personas con la enfermedad de Paget experimentan una pronta reparación aislada del hueso, lo que causa una variedad de síntomas, desde huesos más blandos hasta un crecimiento óseo hipertrofiado, por lo general, relacionado con uno o más huesos de la pelvis, la espalda baja (columna vertebral), las caderas, los muslos, la cabeza (cráneo) y los brazos. Esto puede provocar problemas como curvatura de huesos, fracturas, nervios pinzados, artritis y audición reducida. Los tratamientos médicos han demostrado ser eficaces en la reducción de la frecuencia del dolor, las fracturas y la artritis que esta afección puede causar.

¿Qué es la enfermedad de Paget?

Normalmente, a medida que las personas envejecen, los huesos se reconstruyen a un ritmo más lento. Sin embargo, para aquellos que padecen la enfermedad de Paget este proceso de reconstrucción de los huesos es más rápido. Como consecuencia, el hueso reconstruido posee una estructura anormal. El hueso afectado puede ser blando, lo que provoca la debilidad y la inclinación de la pelvis, la espalda (columna vertebral), las caderas, los muslos, la cabeza y los brazos. O el hueso reconstruido puede agrandarse, por lo que es más susceptible a la artritis, la pérdida de la audición, las fracturas y molestias. Teniendo en cuenta que esto se produce en personas mayores de 40 años, generalmente los síntomas se confunden con los cambios asociados con el envejecimiento.

¿Qué causa la enfermedad de Paget?

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget. En parte, esto pareciera ser hereditario, tal vez cuando se activa por la exposición a un virus. Con poca frecuencia se la descubre en las personas antes de los 40 años de edad, y la cantidad de personas que la padecen aumenta en cada grupo de edad progresiva.

La enfermedad de Paget es más frecuente en las poblaciones europeas y sus descendientes, lo cual es un indicio de su posible carácter hereditario. En el 30 % de los casos, la incidencia de la enfermedad generalmente involucra a más de un miembro de una familia.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget?

Generalmente, la enfermedad de Paget genera una afección artrítica y puede ser diagnosticada y tratada por su reumatólogo, así como los profesionales de la medicina que se especializan en trastornos óseos.

Es la aparición de los huesos en una placa de rayos X que indica al médico a realizar el diagnóstico. Los análisis de sangre realizados muestran un aumento en el suero de la fosfatasa alcalina (SAP), el cual es un reflejo del nuevo recambio óseo rápido. Los resultados de los exámenes de orina también muestran la velocidad de esta reconstrucción. Generalmente, los médicos realizan una gammagrafía ósea no invasiva para determinar el grado del daño óseo. Solo si existen sospechas de cáncer será necesario realizar una biopsia del hueso para examinarlo con un microscopio.

¿Cómo se trata la enfermedad de Paget?

El tratamiento de esta enfermedad puede estar enfocado en brindar asistencia física, como colocar cuñas en los zapatos, bastones para caminar y la administración de fisioterapia.

Los medicamentos que ayudan a reducir el dolor asociado con la enfermedad de Paget son el paracetamol (por ejemplo, Tylenol) y los medicamentos antiinflamatorios, como el ibuprofeno y el naproxeno. Además, un conjunto de medicamentos denominado bifosfonatos reducen el dolor y ayudan al cuerpo a regular el proceso de formación de los huesos para estimular un crecimiento óseo más normal. Su médico le puede recetar un medicamento oral:

• El alendronato (Fosamax) o el etidronato (Didronel) para ingerir por vía oral todos los días durante 6 meses.
• El tiludronate (Skelid) para ingerir por vía oral todos los días durante 3 meses.
• El risedronato (Actonel) para ingerir por vía oral todos los días durante 2 meses.

Todos los medicamentos orales deben tomarse con un vaso grande de agua (de 6 a 8 onzas) al levantarse en la mañana. Los pacientes deben permanecer de pie durante los siguientes 30 minutos y no comer, beber ni tomar otros medicamentos hasta que haya transcurrido ese tiempo. Cualquiera de estos tratamientos se puede repetir si es necesario. Algunos efectos secundarios de estos medicamentos pueden ser: acidez y, en algunas ocasiones, un dolor de huesos cada vez mayor durante un período corto de tiempo.

También existen medicamentos inyectables. Algunos medicamentos inyectables que se pueden utilizar para la enfermedad de Paget son:

• El pamidronato (Aredia), que se inyecta en la vena una vez al mes o una vez cada determinada cantidad de meses. La inyección toma algunas horas. En pocos casos, puede inflamarse el ojo o se puede producir una pérdida de hueso alrededor de los dientes (osteonecrosis).
• El zoledronato (Reclast), que se inyecta en la vena una vez al año. La inyección toma menos de 30 minutos. Sin embargo, investigaciones recientes demuestran que las inyecciones pueden proporcionar una supresión más prolongada de la actividad de la enfermedad.
• La calcitonina, una hormona que se inyecta bajo la piel varias veces por semana.

Ocasionalmente se necesita cirugía para ayudar a tratar la artritis causada por los cambios en los huesos debido a la enfermedad de Paget, y puede ser útil para reducir el dolor y mejorar la funcionalidad. No se espera que el tratamiento médico corrija algunos de los cambios que la enfermedad causó y que ya se han producido, como la pérdida de la audición, la deformidad o la osteoartritis.

Convivir con la enfermedad de Paget

Dicha enfermedad no afecta seriamente la calidad de vida y, para la mayoría, el resultado es bueno. De hecho, gran parte de la población que padece la enfermedad no suele quejarse. En cambio, es la rápida reconstrucción ósea lo que trae complicaciones: dolor de huesos, cabeza hipertrofiada, brazos o piernas curvadas, artritis (osteoartritis), dolor de espalda, pérdida auditiva, huesos quebrados (fracturas), insuficiencia cardíaca, y, rara vez, un tipo de cáncer de hueso.

Revisado en marzo de 2019 por Isabelle Amigues, MD, y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

Esta hoja de datos para pacientes se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.