Enfermedad Relacionada con la IgG4
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-Related Disease, IgG4-RD) es una afección inmunomediada, lo que significa que implica la aparición de una enfermedad en los órganos como resultado de un sistema inmunitario regulado anormalmente. El típico paciente con IgG4-RD es una persona de mediana edad o anciana, y es más probable que sea hombre que mujer. En casos poco frecuentes, la enfermedad también afecta a los niños. En algunos pacientes con IgG4-RD, la enfermedad se limita a un solo órgano. Sin embargo, otros tienen enfermedades que afectan a múltiples órganos al mismo tiempo. No es inusual que la enfermedad afecte a entre dos y seis órganos. Los siguientes órganos suelen estar implicados en la IgG4-RD: (1) meninges, (2) órbitas, (3) glándulas lagrimales, (4) glándulas salivales mayores, (5) glándula tiroides, (6) pulmones, (7) aorta, (8) riñones, (9) páncreas, (10) conductos biliares.
¿Cuáles son los signos/síntomas?
Muchos pacientes con IgG4-RD pueden no presentar signos ni síntomas durante meses o incluso años antes de que se realice el diagnóstico, lo que puede causar daño en los órganos incluso cuando el paciente se siente bien y mucho antes de que busque atención médica. Debido a los muchos órganos que la IgG4-RD puede afectar, la enfermedad puede presentarse de múltiples formas asociadas con muchos síntomas. La IgG4-RD a menudo puede aparecer como una masa que imita un cáncer. Otros síntomas comunes incluyen fatiga, pérdida de peso, dolores de cabeza, disfunción de los nervios craneales, abultamiento de uno o ambos ojos, abultamientos en los lados de la cara o debajo del mentón, tejido inflamatorio en la tiroides, vasculitis de vasos grandes (inflamación en la pared de los vasos sanguíneos), dificultad para respirar, bloqueo del flujo de orina del riñón, agrandamiento de los riñones, dolor abdominal e ictericia indolora (tinte amarillo en la piel o los ojos).
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
Si se diagnostica antes de que se produzca un daño grave en los órganos, la IgG4-RD generalmente responde bien al tratamiento, pero es necesaria una terapia crónica. Los glucocorticoides suelen considerarse el tratamiento inicial para la IgG4-RD. Aunque casi todos los pacientes con IgG4-RD responden a los glucocorticoides, aproximadamente el 40% de ellos no logran una remisión completa o recaen dentro de un año. La enfermedad a menudo reaparece después de suspender los glucocorticoides. Sin embargo, el rituximab suele ser un tratamiento excelente para la IgG4-RD y, por lo general, no se asocia con muchos de los efectos adversos relacionados con los glucocorticoides.
Vivir con IgG4-RD
Los pacientes con IgG4-RD necesitan un seguimiento cercano con médicos que tengan conocimientos sobre la IgG4-RD. También deben ampliar sus propios conocimientos sobre esta afección y ser conscientes de los síntomas y las complicaciones que pueden derivarse de la enfermedad en los órganos. Debido al daño en los órganos que causa la IgG4-RD, es importante acudir al médico ante la aparición de síntomas y comenzar el tratamiento lo antes posible.
Actualizado en febrero de 2025 por Howard Yang, MD, RhMSUS, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se brinda únicamente para educación general. Se debe consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener información médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.