Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, lo que significa que el sistema inmunitario del organismo está causando inflamación y otras anormalidades en esos tejidos. El principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel, e inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras áreas. Aún no existe una cura para la esclerodermia, pero ya se cuenta con tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad.

La esclerodermia es relativamente infrecuente. Aproximadamente entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren esta enfermedad; en su mayoría mujeres de 30 a 50 años. Los mellizos y familiares de aquellas personas con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, como el lupus, pueden ser un poco más vulnerables a la esclerodermia. Los niños también pueden padecer esclerodermia, pero la enfermedad es diferente en niños y en adultos.

Si bien aún se desconoce la causa principal, investigaciones prometedoras aclaran la relación entre el sistema inmunitario y la esclerodermia. También hay muchas investigaciones que apuntan a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, encontrar algún día la cura.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad crónica que hace que la piel se vuelva gruesa y se endurezca; presenta una acumulación de tejido cicatricial y daño en los órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, pulmones, estómago y riñones. Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y van desde síntomas menores hasta aquellos que presentan riesgo de vida, según el grado de extensión de la enfermedad y qué partes del cuerpo estén afectadas.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

La esclerodermia localizada, en general, afecta solo a la piel, aunque puede esparcirse a los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a órganos internos. Algunos síntomas son manchas descoloridas en la piel (una afección denominada morfea), estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas (llamada esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en coup de sabre.

La esclerodermia sistémica, la forma más grave de la enfermedad, afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea limitada (también llamada síndrome CREST) y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

• En la esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST), el engrosamiento y la tirantez de la piel se limitan, por lo general, a los dedos de manos y pies. Esta forma de esclerodermia también se asocia con la formación de nódulos calcificados bajo la piel, fenómeno de Raynaud, problemas con el movimiento del esófago y vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias. Esta forma también se asocia con hipertensión pulmonar. En un análisis de sangre se observan con frecuencia anticuerpos anticentrómeros en esta forma de esclerodermia.
• En la esclerodermia sistémica cutánea difusa, el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. Se están descubriendo una cantidad de anticuerpos más nuevos para clasificar esta forma de esclerodermia, pero el más común es el Scl-70.

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genéticos (genes diferentes) parecen ser importantes en la enfermedad. Si bien la exposición a ciertos productos químicos podría ser una causa para que algunas personas la contraigan, la mayoría de los pacientes con esclerodermia no presentan un historial de exposición a ninguna toxina sospechosa. La causa de esclerodermia es probablemente más complicada.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico puede ser complicado porque los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. No hay un análisis de sangre con el que se pueda decir a alguien con seguridad que tiene esclerodermia, aunque se han asociado numerosos anticuerpos con esta afección. Para hacer un diagnóstico, el médico le preguntará al paciente acerca de su historia clínica, le hará un examen físico y posiblemente le ordene análisis de laboratorio y radiografías. Una evaluación clínica cuidadosa es el principal método para controlar la esclerodermia. Se utilizan radiografías y tomografías computadas (TC) para observar las anomalías óseas. La termografía puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal. La resonancia magnética (IRM) y la ecografía pueden ayudar en la evaluación del tejido blando. Algunos de los síntomas que el especialista buscará son:

• Fenómeno de Raynaud: este término hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos(y a veces en los dedos del pie), a menudo después de una exposición a temperaturas frías. Se produce cuando se reduce temporalmente el flujo sanguíneo hacia las manos y los dedos. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad: más del 90 % de los pacientes con esclerodermia presentan el Fenómeno de Raynaud. Puede provocar hinchazón en los dedos de las manos, cambios en el color, insensibilidad, dolor, úlceras y gangrena en la piel de los dedos. Algunas personas con otras enfermedades también pueden presentar el Fenómeno de Raynaud y otras con el Fenómeno de Raynaud no tienen ninguna otra enfermedad.
• Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la piel: este es el problema que deriva en el nombre “esclerodermia” (“esclero” significa dureza y “dermia” significa piel). La piel también puede ponerse brillante, oscura o clara de forma atípica en algunos lugares. Algunas veces, la enfermedad produce cambios en el aspecto físico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente tirante, la función del área afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).
• Vasos sanguíneos dilatados en las manos, rostro y alrededor de los lechos ungueales (denominado “telangiectasias”).
• Depósitos de calcio en la piel u otras áreas.
• Hipertensión a causa de problemas renales.
• La acidez estomacal es un problema extremadamente común en la esclerodermia.
• Otros problemas del aparato digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y constipación, o problemas para absorber los alimentos, lo que provoca una pérdida de peso.
• Dificultad para respirar.
• Dolor en las articulaciones.

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Si bien hay algunos tratamientos que son eficaces en la atención de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe una droga que haya demostrado claramente que detiene o revierte el síntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los medicamentos que han demostrado ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. Los médicos se proponen reducir los síntomas individuales y prevenir más complicaciones con una combinación de medicamentos y cuidado personal. Por ejemplo:

• El Fenómeno de Raynaud puede tratarse con medicamentos como antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5⎼sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis) ⎼, los cuales abren los vasos sanguíneos angostos y mejoran la circulación. Para prevenir un daño mayor, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de las manos y los pies. También es importante proteger las puntas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones, las cuales se pueden producir incluso durante las actividades diarias normales.
• La acidez estomacal (reflujo ácido) puede tratarse con antiácidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofágico (conocida como GERD, por sus siglas en inglés).
• La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presión arterial denominados “inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina” (IECA). Generalmente, estos medicamentos pueden controlar de manera eficaz el daño renal si el tratamiento se inicia a tiempo. El uso de estos medicamentos ha sido un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.
• El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o medicamentos inmunodepresores. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser útiles para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel. Se deberá considerar la derivación precoz a una terapia para contribuir a evitar la pérdida del movimiento y las funciones articulares.

Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden padecer los pacientes con esclerodermia. El primer tipo se denomina enfermedad pulmonar intersticial (cirrosis). Existe evidencia de que la ciclofosfamida es eficaz en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia. Se están llevando a cabo ensayos clínicos para evaluar la eficacia de muchos medicamentos para este problema.

El segundo tipo de enfermedad pulmonar vista en la esclerodermia es la hipertensión arterial pulmonaria (hipertensión en las arterias de los pulmones). Durante los últimos 10 años, han aparecido varios medicamentos para tratar esta enfermedad, como la prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan) e inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).

Hay mucha investigación en curso sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deberían saber que los expertos son optimistas y se reconfortan con el hecho de que el trabajo para encontrar la cura continuará.

Mayor impacto de la esclerodermia en la salud

La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de órganos del cuerpo. Si bien los síntomas varían ampliamente de paciente a paciente, pueden tener un impacto importante en la vida de una persona. Los pacientes deben consultar a un reumatólogo, o a un equipo de especialistas, que tengan experiencia en el tratamiento de esta complicada enfermedad. A menudo, hay muchas otras enfermedades que afectan la piel y que se confunden con la esclerodermia.

Vivir con esclerodermia

Vivir con esclerodermia es un gran desafío. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor. Los problemas con la digestión pueden requerir cambios en la dieta. Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas pequeñas en lugar de pocas comidas abundantes. Los pacientes también deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinería, cocina, incluso abrir sobres, para evitar lesiones en los dedos. Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deben vestirse con varias capas; usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy frías. Desafortunadamente, mudarse a una zona con clima cálido no ayuda a lograr una mejora significativa. El ejercicio y la fisioterapia pueden aliviar la rigidez en las articulaciones.

Los pacientes también deben luchar contra los reveses psicológicos que derivan de vivir con una enfermedad que es crónica, poco común y actualmente incurable. Debido a que la esclerodermia puede producir cambios importantes en el aspecto físico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de sí mismo se ven afectadas. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.

Actualizado en marzo de 2019 por Christopher Mecoli, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.