Esclerodermia Localizada (Juvenil)
La esclerodermia localizada, llamada “lineal” o “morfea”, es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y endurecimiento de la piel y los músculos en una parte del cuerpo. La inflamación hace que las células del tejido conectivo produzcan demasiado colágeno, una proteína fibrosa que se encuentra en muchos tejidos. El exceso de colágeno puede provocar fibrosis, que es similar a una cicatriz. La esclerodermia localizada puede aparecer a cualquier edad. Afecta a aproximadamente 50 de cada 100,000 niños. Se observa con mayor frecuencia en población caucásica. La mayoría de los pacientes son mujeres. Ciertos genes pueden aumentar el riesgo de que un niño desarrolle esclerodermia localizada. Esta afección a menudo se desarrolla en las primeras etapas de la vida, entre los 6 y los 10 años.
¿Cuáles son los signos/síntomas?
Las lesiones cutáneas incluyen formas lineales (líneas o estrías) y morfea circunscrita (redonda). La mayoría de los niños tienen lesiones en una parte del cuerpo. La esclerodermia localizada puede afectar a los músculos y los huesos, y causar problemas de crecimiento y articulaciones en las zonas afectadas. Los primeros signos incluyen lesiones de color rojo o de tono púrpura en los bordes. Algunos niños presentan lesiones blancas, cerosas y duras. El endurecimiento de la piel puede causar molestias, deformidades, llagas y limitación del movimiento articular. Las lesiones lineales en el rostro pueden causar inflamación ocular, problemas en los párpados o los dientes, dolores de cabeza, convulsiones o problemas cerebrales. Un reumatólogo o dermatólogo pediátrico puede diagnosticar la enfermedad con un examen físico. Una biopsia de piel confirmará la esclerodermia localizada.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
El objetivo del tratamiento de la esclerodermia localizada es controlar la inflamación y detener la progresión de la enfermedad. El metotrexato (Rheumatrex, Trexall, Otrexup, Rasuvo), los corticosteroides orales (prednisona) o los corticosteroides infundidos (metilprednisolona administrada por vía intravenosa) inhiben el sistema inmunitario para controlar la inflamación. Otros medicamentos orales que se utilizan para tratar la esclerodermia localizada son el micofenolato de mofetilo (CellCept), la ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y el tacrolimus (Prograf, Protopic, Hecoria). Para casos refractarios o graves, se pueden considerar las terapias biológicas. Estas incluyen inhibidores del factor de necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF), como infliximab (Remicade, Inflectra, Avsola, Ixifi, Renflexis), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel). Otros productos biológicos que se utilizan en el tratamiento incluyen el abatacept (Orencia) y el rituximab (Rituxan, Ruxience, Riabni). Además, los inmunomoduladores, como los inhibidores de la Janus quinasa (Janus kinase, JAK) y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), han demostrado ser prometedores en estudios de caso para pacientes seleccionados.
Las lesiones cutáneas leves pueden tratarse con fototerapia y agentes tópicos, como cremas con corticosteroides, calcipotrieno, tacrolimus, pimecrolimus e imiquimod.
Vivir con esclerodermia localizada
Los niños con esclerodermia localizada deben llevar una vida lo más normal posible. Deberían seguir yendo a la escuela. Los niños con capacidad reducida para caminar o escribir pueden necesitar adaptaciones. Los niños deben mantenerse activos, aunque es posible que aquellos con riesgo de sufrir lesiones en la piel o con problemas articulares graves deban limitar los deportes de contacto. La fisioterapia y la terapia ocupacional son especialmente importantes para los niños con diferencias en la longitud de las extremidades, movimiento articular limitado o debilidad muscular. La terapia también mejora la fuerza y previene la pérdida de flexibilidad y función de las articulaciones. Los productos cosméticos ayudan a que las lesiones de la piel en el rostro o las extremidades sean menos visibles. Los exámenes regulares de los ojos y la piel pueden detectar complicaciones graves que requieren tratamiento. La esclerodermia localizada puede persistir durante años o reaparecer después de años de enfermedad inactiva.
Actualizado en marzo de 2025 por Kerry Hurlbut, DNP, CRNP, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se brinda únicamente para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener consejería médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.