Esclerodermia Localizada (Juvenil)
Esclerodermia significa “piel gruesa”. Los niños con esclerodermia localizada a menudo tienen una complicación en los tejidos debajo de la piel, incluso en el músculo y el hueso. Además del endurecimiento de la piel, puede haber cambios en el color y la textura de la piel, y los tejidos subyacentes pueden dejar de crecer normalmente. La esclerodermia localizada se puede producir de muchas maneras diferentes, incluso la esclerodermia lineal (donde la lesión tiene forma de línea o estría) y la morfea circunscrita (donde la lesión tiene forma redondeada). La mayoría de los pacientes tienen la enfermedad en solo una parte o costado del cuerpo. En sus comienzos, las lesiones presentan un color rojo o púrpura que se limita al borde de la lesión. Otras presentan una apariencia blanca o cerosa y dureza al tacto.
¿Quiénes padecen esclerodermia localizada?
La esclerodermia localizada puede aparecer a cualquier edad en cualquier raza, pero es más común en la raza blanca. La mayoría de los pacientes que padecen esclerodermia son mujeres. Los factores ambientales, como traumatismos, infecciones o exposición a drogas o productos químicos, podrían tener un papel importante, pero no para la mayoría de los pacientes. Esta enfermedad no es contagiosa. La enfermedad no se transmite directamente de padres a hijos por un gen en particular, aunque ciertos genes podrían hacer que un niño sea más propenso a padecer esclerodermia localizada.
La esclerodermia localizada es una enfermedad atípica, y no se conoce el número exacto de pacientes con esta enfermedad. El mejor cálculo es que 50 de cada 100,000 niños padecerá esclerodermia localizada.
¿Qué causa la esclerodermia localizada y cómo se diagnostica?
La esclerodermia localizada es una enfermedad autoinmunitaria en la cual el sistema inmunitario provoca una inflamación en la piel. La inflamación puede hacer que las células del tejido conjuntivo produzcan demasiado colágeno, una proteína fibrosa que es una parte importante de muchos tejidos. El exceso de colágeno puede producir una fibrosis, que es como una cicatrización.
En general, el reumatólogo o dermatólogo son los que diagnostican la esclerodermia, en base a los antecedentes y exámenes físicos del paciente. No existen estudios de laboratorio específicos para diagnosticar la esclerodermia localizada, pero a menudo se realizan análisis para evaluar el nivel de inflamación y problemas relacionados con la esclerodermia localizada, y para asegurarse de que el paciente no tenga otra enfermedad. Podría realizarse una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico.
¿Cómo se trata la esclerodermia localizada?
El tratamiento varía según la actividad de la enfermedad del paciente, la ubicación y el alcance de la lesión, y si hay problemas relacionados. Una evaluación clínica cuidadosa es el principal método para controlar la esclerodermia. Se utilizan radiografías y tomografías computadas (TC) para observar las anomalías óseas. La termografía puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal. La resonancia magnética (IRM) y la ecografía pueden ayudar en la evaluación del tejido blando.
El tratamiento actual se enfoca en controlar la inflamación, y esto disminuye el riesgo de sufrir problemas graves como diferencias en la longitud de los miembros, áreas de piel facial hundida, movimiento limitado de las articulaciones y problemas en los órganos internos. Los pacientes con esclerodermia lineal, lesiones en la cabeza, lesiones profundas o enfermedad diseminada, se tratan con medicamentos generales que inhiben el sistema inmunitario. Estos medicamentos son el metotrexato, el cual se administra mediante inyección o por vía oral una vez a la semana, y corticoesteroides, que se administran por vía oral (prednisona) o mediante infusión (metilprednisolona intravenosa).
Un ensayo clínico aleatorizado demostró que el metotrexato era mejor que el placebo para mantener el control de la enfermedad después del tratamiento inicial con corticoesteroides. Entre otros medicamentos inmunodepresores se encuentran el micofenolato mofetil, la ciclosporina y el tacrolimus. Se necesita más investigación para determinar el mejor tratamiento para la esclerodermia localizada. Los medicamentos inmunodepresores pueden exponer al paciente a una infección y tener otros posibles efectos secundarios, que el médico debería revisar.
Para los pacientes con una enfermedad superficial leve, generalmente se usan medicamentos tópicos para controlar la inflamación y suavizar la piel. Estos medicamentos son corticoesteroides, calcipotrieno, tacrolimus, pimecrolimus e imiquimod. Las cremas hidratantes pueden ayudar a proteger y suavizar la piel.
La fototerapia se ha utilizado para tratar a pacientes con una enfermedad superficial y diseminada. Se ha informado que los rayos UVB y UVA pueden ayudar. Es necesario realizar más estudios para evaluar los posibles efectos secundarios de exponer a los niños a altos niveles de luz ultravioleta.
La fisioterapia y la terapia ocupacional para mejorar la fuerza y la función es importante para los pacientes con debilidad muscular, diferencias en la longitud de los miembros y movimiento limitado de las articulaciones. Se deberá considerar la derivación temprana a una terapia para evitar la pérdida del movimiento y las funciones articulares.
No se recomienda la cirugía durante el tratamiento de la enfermedad activa. La cirugía podría ser necesaria para los pacientes con dolor o limitación grave, y puede mejorar la apariencia de los pacientes con lesiones faciales graves. Sin embargo, como la piel es anormal, podría haber una mala cicatrización y la cirugía podría desencadenar una agudización de la enfermedad en algunos casos. Puede utilizar maquillaje para que las lesiones sean menos notorias.
No se conoce la cura para la esclerodermia localizada. La enfermedad puede detenerse por si sola (remisión), pero no se sabe cuándo. Las lesiones de morfea circunscrita que no se extienden hasta tejidos más profundos podrían entrar en remisión a los pocos años, mientras que las lesiones de la esclerodermia lineal, especialmente en la cabeza o el cuero cabelludo, pueden permanecer activas por muchos años o incluso durante toda la niñez. Es importante que los pacientes con lesiones que involucran tejidos más profundos continúen controlándose al menos una vez al año, incluso después de detener el tratamiento, porque la enfermedad podría regresar (recidiva).
Efectos más amplios en la salud: problemas asociados
El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis generalizada, porque la complicación en los órganos internos potencialmente mortal es muy poco frecuente. Sin embargo, la enfermedad localizada puede causar desfiguración y el endurecimiento de la piel puede producir molestias y llagas, así como problemas como movimiento limitado de las articulaciones. Además, muchos niños pueden tener problemas en otros órganos o tejidos. Aquellos pacientes con esclerodermia lineal son más vulnerables a sufrir problemas graves de crecimiento, como desarrollo de una extremidad más corta o más pequeña o parte de la cara o cuero cabelludo deformados. Los niños con lesiones de esclerodermia lineal en la cara o cabeza pueden padecer inflamación ocular, problemas dentales o en el párpado, dolores de cabeza, convulsiones y otros problemas cerebrales. Necesitan realizarse exámenes oculares regulares y, en algunos casos, una evaluación mediante resonancia magnética del cerebro y/o los ojos. Otros problemas incluyen artritis, movimiento limitado de las articulaciones, atrofia muscular y reflujo del contenido estomacal. Los niños con morfea panesclerótica pueden presentar úlceras crónicas en la piel y pueden padecer un carcinoma de célula escamosa.
Vivir con esclerodermia localizada
La mayoría de los niños con esclerodermia localizada no necesitan realizar cambios importantes en su estilo de vida. Todos los niños afectados deben asistir a la escuela. Tal vez sea necesario realizar algunas adaptaciones para los niños con una enfermedad grave que afecte su capacidad para caminar o escribir con facilidad. Debe alentar a los niños enfermos a permanecer activos, pero algunas actividades, como los deportes de contacto, deberían limitarse en los pacientes vulnerables a la ruptura de la piel o en aquellos con movimiento muy limitado en las articulaciones principales.
Al recibir el diagnóstico no olvide que:
- El tratamiento para la esclerodermia debería iniciarse lo más pronto posible. El tratamiento es más eficaz durante la etapa inflamatoria inicial ya que los medicamentos no atacan directamente a la fibrosis.
- Los niños pueden tener problemas de crecimiento y complicaciones en los tejidos internos, por lo tanto, es esencial realizar visitas regulares de seguimiento al reumatólogo para asegurarse de que el tratamiento esté controlando la inflamación y para minimizar sus efectos secundarios.
- Los niños deberían consultar a su reumatólogo pediátrico al menos una vez al año, porque la esclerodermia lineal puede persistir durante muchos años, o puede regresar después de haber estado inactiva por varios años.
Actualizado en marzo de 2019 por Elizabeth Roth-Wojcicki, RN,MS,CPNP y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.
La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.