Miopatías Inflamatorias

La posibilidad de sufrir una enfermedad muscular preocupa a ciertas personas ya que tienen miedo de no poder caminar. Sin embargo, en muchos casos existe un tratamiento para la miopatía (enfermedad muscular). El diagnóstico y tratamiento adecuados aumentan las chances de vivir una vida plena a pesar de la enfermedad.

¿Qué son las miopatías?

La miopatía es el término médico que se refiere a la enfermedad muscular. Algunas enfermedades musculares se producen cuando el sistema inmunitario ataca a los músculos. El resultado es una inflamación indebida, de ahí el nombre de miopatías inflamatorias. Esto provoca daños en el tejido muscular y debilita los músculos.

Las personas con miopatías inflamatorias pueden experimentar estos síntomas:

• debilidad en los músculos grandes alrededor del cuello, hombros y cadera;
• problemas para subir las escaleras, levantarse de una silla o alcanzar objetos por arriba de la cabeza;
• dolor muscular leve;
• ahogo al comer o aspiración (entrada) de alimentos en los pulmones;
• dificultad para respirar y tos.

Las miopatías inflamatorias son polimiositis y la dermatomiositis. La inflamación y la debilidad muscular se producen en ambas miopatías, mientras que los pacientes con dermatomiositis también manifiestan erupciones cutáneas. Las erupciones cutáneas suelen aparecer en forma de manchas de color morado o rojo en la parte superior de los párpados o como protuberancias escamosas y de color rojo sobre los nudillos, codos o rodillas. Los niños que padecen esta enfermedad también pueden presentar depósitos de calcio de color blanco en la piel, llamados calcinosis.

En algunos casos, los pacientes pueden tener una erupción cutánea sin signos de enfermedad muscular. Esta forma de la enfermedad se denomina dermatomiositis amiopática. Las personas con dermatomiositis también pueden tener inflamación en los pulmones, lo que provoca tos y dificultad para respirar. Los niños con la enfermedad pueden tener una inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis) que puede provocar lesiones en la piel.

Algunos médicos incluyen un problema de salud llamado miositis por cuerpos de inclusión dentro de las miopatías inflamatorias. Sin embargo, esta enfermedad es diferente. Es más frecuente en el hombre que en la mujer y afecta a pacientes de edad avanzada. La mayoría de estos pacientes no responden al tratamiento estándar. Por ello, esta hoja de datos no hablará sobre esta enfermedad.

¿Qué provoca las miopatías y quiénes pueden padecerlas?

Existen muchas causas que provocan una enfermedad muscular. Algunas causas son infecciones, lesiones musculares causadas por medicamentos, enfermedades hereditarias que afectan la función muscular, alteraciones en los niveles de electrolitos y enfermedades de la tiroides. Se desconocen las causas de las miopatías inflamatorias. Una de las principales teorías indica que es una falla en el sistema inmunitario la que provoca la inflamación. Esto provoca daños en las células musculares o en los vasos sanguíneos que están en el músculo.

Las miopatías inflamatorias son poco comunes. La polimiositis y la dermatomiositis afectan a aproximadamente una de cada 100,000 personas.

Afectan a personas de todas las edades. Sin embargo, la edad pico de la enfermedad es entre los 5 y los 10 años en niños y entre los 40 y los 50 años en adultos. Las mujeres tienen el doble de posibilidades que los hombres de padecer miopatías inflamatorias. Estas enfermedades afectan a todos los grupos étnicos. No se puede predecir si alguien tendrá una miopatía inflamatoria.

¿Cómo se diagnostican las miopatías?

Un médico sospecha la presencia de una miopatía cuando un paciente dice tener dificultades para realizar tareas que requieren fuerza muscular o cuando el paciente presenta una erupción o problemas para respirar. La mayoría de las personas con esta afección no tienen dolor muscular o tienen dolor leve, a diferencia de lo que sucede con otros problemas de salud. Algunos ejemplos de otras formas de enfermedad muscular son el dolor articular debido a la artritis y problemas nerviosos que pueden provocar insensibilidad u hormigueo en las manos y los pies. Muchos pacientes con otras enfermedades creen que se sienten débiles. De hecho, están cansados, tienen dificultad para respirar o se sienten deprimidos, pero no tienen una verdadera debilidad muscular.

Un médico realizará una evaluación de la fuerza muscular para determinar si el paciente tiene una verdadera debilidad muscular. Se podrán solicitar los siguientes exámenes:

• Un análisis de sangre para medir el nivel de las distintas enzimas musculares.
• Un electromiograma (comúnmente EMG) para medir la actividad eléctrica de los músculos.
• Una biopsia de un músculo débil (se extrae una pequeña parte del tejido muscular para analizar).
• Una resonancia magnética (comúnmente denominada IRM) para tratar de detectar anormalidades en los músculos.

Algunos pacientes pueden ser sometidos a un análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos de miositis (proteínas inmunitarias). Este análisis ayuda a detectar la presencia de una miopatía. También permite obtener información sobre el pronóstico (la gravedad de la enfermedad). En personas adultas, la dermatomiositis y, en menor medida, la polimiositis pueden estar relacionadas con el cáncer. Por lo tanto, todos los adultos que tengan estas enfermedades deben someterse a análisis para descartar cáncer.

¿Cómo se tratan las miopatías?

Necesita recibir un diagnóstico de miopatía correcto para obtener el mejor resultado posible. Los reumatólogos son médicos especializados en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades de los músculos, las articulaciones y los huesos. Por lo tanto, están capacitados para realizar un diagnóstico adecuado de miopatía. También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones de tratamiento disponibles. Los médicos suelen recetar medicamentos para tratar estas enfermedades. Algunos de los tratamientos más habituales son los siguientes:

Corticoesteroides: en general, el primer tratamiento es la administración de corticoesteroides orales (por boca), como la prednisona, en dosis altas. Esto reduce la inflamación. Las enzimas de los músculos en sangre tienden a volver a su estado normal en 4 a 6 semanas del inicio del tratamiento. La mayoría de los pacientes recupera su fuerza muscular en 2 a 3 meses.

El tratamiento combinado: es probable que su médico agregue otra droga a su plan de tratamiento: metotrexato o azatioprina. Esto proporciona un mejor control de largo alcance de la enfermedad y ayuda a prevenir los efectos secundarios a largo plazo de los corticoesteroides. Estos efectos secundarios son aumento de peso y redistribución de la grasa corporal, adelgazamiento de la piel, osteoporosis y cataratas. La debilidad muscular también podría ser un efecto secundario. Los pacientes que toman prednisona tienen riesgo de sufrir osteoporosis; por ello, deben recibir un tratamiento adecuado para prevenirla.

Tratamientos inmunitarios: los pacientes que padecen esta enfermedad en una variante grave o que no responden al tratamiento estándar tienen otras opciones. Estas opciones son la administración intravenosa de inmunoglobulina, también conocida como IVIg, o medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. Estos medicamentos inmunodepresores pueden ser ciclosporina (Neoral, Sandimmune), tacrolimús (Prograf), micofenolato mofetil (CellCept) y rituximab (Rituxan).

Fisioterapia: la fisioterapia puede ayudar a los pacientes con enfermedad muscular a seguir teniendo una vida activa. Junto con el ejercicio son importantes en el tratamiento de las enfermedades musculares. Los pacientes muy débiles que no caminan deben practicar ejercicios de amplitud de movimiento. Estos ejercicios evitan las contracturas en las articulaciones (deformidad articular). Las pacientes con debilidad muscular mediana deben comenzar un programa de ejercicios para fortalecer sus músculos. El objetivo es aumentar lentamente la intensidad a medida que el paciente recupera la fuerza muscular. Los pacientes con debilidad leve deben continuar realizando sus actividades habituales.

Vivir con miopatía

Las miopatías son enfermedades crónicas (a largo plazo). Para ayudar a controlar su enfermedad, es importante que lleve un estilo de vida saludable. Siga una dieta sana y bien balanceada, ejercítese y trate de mantener un peso saludable.

Si tiene una erupción por la dermatomiositis, protéjase del sol. La erupción cutánea empeora después de la exposición al sol, por motivos que aún se desconocen. Por ello, limite su tiempo al aire libre y use protector solar cuando salga de su casa.

Si tiene dificultad para tragar, consuma alimentos blandos o semisólidos, o licúe los alimentos sólidos. Para evitar un atragantamiento si está en cama, debe sentarse en la cama para comer.

Las personas con miopatía pueden parecer saludables y normales. Es importante que los empleadores, los maestros y los familiares entiendan las limitaciones causadas por la debilidad muscular en las personas que padecen una miopatía.

Actualizado en marzo de 2019 por Christopher Mecoli, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.