Púrpura de Henoch Schönlein (HSP)

La púrpura de Henoch Schönlein (HSP) es un tipo de vasculitis, lo que significa inflamación de los vasos sanguíneos.El síntoma clásico de la HSP es una erupción de color rojo a púrpura oscuro, llamada "púrpura", que a menudo es más grave en las piernas y en los glúteos.Otros síntomas incluyen hinchazón dolorosa alrededor de las articulaciones y dolor abdominal.Muchos niños con HSP se recuperan completamente, pero hasta un tercio de los pacientes pueden desarrollar una enfermedad renal. El tratamiento depende de los síntomas individuales del niño. El monitoreo de la enfermedad renal juega un papel importante en la detección temprana y el tratamiento si ocurre esta complicación.

En América del Norte, la HSP es la forma más común de vasculitis en los niños. Es más común en las edades de 3 a 15 años y es más común en niños que en niñas.Ocurre raramente en adultos.La HSP puede ocurrir en cualquier época del año, aunque es más común en el invierno. 

¿Qué causa la HSP?

La causa exacta de la HSP es desconocida. En algunos pacientes, los síntomas comienzan después de una infección del tracto respiratorio superior o de un resfriado, pero la HSP no es contagiosa. En los pacientes con HSP, el propio sistema inmunitario de la persona ataca los vasos sanguíneos de la piel, los intestinos, las articulaciones y los riñones. La inflamación en la pared del vaso sanguíneo causa sangrado en la piel, lo que causa la erupción de la HSP. También puede ocurrir sangrado en las heces y en la orina.

¿Cuáles son los signos y síntomas comunes de la HSP?

• La púrpura es una erupción roja o púrpura oscura que no desaparece cuando se aplica presión sobre la piel. A veces esto comienza como puntos diminutos/precisos llamados petequias o como una erupción roja que se oscurece con el tiempo. La descripción clásica es "púrpura palpable", lo que significa que la erupción se levanta y se puede sentir. Usualmente afecta las piernas y los glúteos. En algunos casos, se pueden desarrollar grandes ampollas en las áreas de la erupción.
• El dolor y la hinchazón alrededor de las articulaciones generalmente se resuelven dentro de unos días a una semana.
• La inflamación debajo de la piel puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia en las manos, los pies, la cara y el escroto.
• El dolor abdominal a menudo rodea el ombligo y puede ser "cólico" (dolor tipo calambre que aparece y desaparece). En raras ocasiones, los niños pueden experimentar sangrado de los intestinos o una afección grave llamada intususcepción, en la cual una sección del intestino se invagina como un tubo plegable dentro de la siguiente. La intususcepción es una emergencia y puede requerir cirugía.
• La enfermedad renal puede ir desde sangre o proteínas en la orina con función renal normal hasta lesiones renales más graves que causan hinchazón en las piernas. A menudo, la enfermedad renal solo es detectable a través de análisis de laboratorio de la orina porque los pacientes no sienten ningún síntoma. Por lo general, estas anomalías renales se resuelven, pero rara vez pueden volverse crónicas y causar problemas renales más graves. La insuficiencia renal es rara.

¿Cómo se diagnostica la HSP?

No hay una prueba específica para diagnosticar la HSP. Se diagnostica basándose en el reconocimiento de los síntomas clásicos y la exclusión de otras afecciones que pueden causar una erupción similar. En muchos niños con una erupción clásica, se necesitan pruebas mínimas para establecer un diagnóstico de HSP. La erupción es necesaria para el diagnóstico de HSP, pero no siempre es el primer síntoma en aparecer. Cuando el dolor articular, la hinchazón o el dolor abdominal comienzan antes de la aparición de la erupción, el diagnóstico puede ser difícil.

Las pruebas en niños con sospecha de HSP dependen del paciente, pero pueden incluir lo siguiente:

1. Recuento de plaquetas y estudios de coagulación para buscar otras causas de sangrado.
2. Pruebas de laboratorio para descartar otras causas de vasculitis.
3. Evaluación de la función renal mediante chequeo de presión arterial, nivel de creatinina, electrolitos y muestra de orina.
4. En algunos pacientes, se puede tomar una biopsia de la piel, riñón u otro tejido. Las biopsias en pacientes con HSP a menudo muestran niveles altos de un tipo específico de proteína inmune, llamada inmunoglobulina A (IgA).
5. Se pueden tomar imágenes de los intestinos si el dolor abdominal es intenso.

¿Cómo se trata la HSP?

La mayoría de los niños con HSP no requieren ningún tratamiento específico y se recuperan con el tiempo solo. El dolor en las articulaciones a menudo se puede controlar con reposo y medicamentos de venta libre, como acetaminofén, ibuprofeno o naproxeno. Los esteroides tomados por vía oral o a través de una infusión intravenosa se administran generalmente para el dolor abdominal intenso. Su médico puede discutir si los esteroides serían necesarios en su niño.

Muchos de los niños con HSP pueden ser manejados por su proveedor de atención primaria (un pediatra general o un médico de familia). Si los síntomas son graves o se necesita experiencia adicional, un reumatólogo puede ayudar a evaluar y tratar a un niño con HSP.

Una de las partes más importantes del manejo de HSP es el monitoreo de la enfermedad renal. La sangre o proteínas temporales en la orina son comunes. Un nefrólogo (médico del riñón) debe ver a los niños cuyos síntomas urinarios empeoran, como presión arterial alta o creatinina en aumento (un marcador sanguíneo de la función renal). Se puede necesitar una biopsia para evaluar la enfermedad renal. Algunos niños con compromiso renal necesitarán tratamiento con medicamentos inmunosupresores a largo plazo para prevenir la insuficiencia renal.

Viviendo con la HSP

La mayoría de los niños con HSP tienen una resolución de los síntomas en unas pocas semanas o meses y se recuperan completamente. A pesar de que la HSP suele ser una enfermedad de corta duración, tener HSP puede ser estresante para los niños y las familias. La aparición de la erupción puede ser angustiante para un niño. Algunos niños experimentan dolor en las articulaciones o el abdomen lo suficientemente intenso como para requerir el ingreso al hospital.

En las primeras semanas de la HSP, las actividades pueden estar limitadas por dolor articular o abdominal. Una vez que estos síntomas mejoran, los niños pueden volver a disfrutar de la escuela y las actividades que aman. Si su hijo regresa a la escuela mientras la erupción de la HSP aún es visible, la escuela y los maestros deben saber que la erupción no es contagiosa.

Después de que se resuelven los síntomas de la HSP, hasta un tercio de los niños tienen una recurrencia, generalmente dentro de los primeros meses. Es importante que las familias sepan que las recurrencias son comunes, especialmente de la erupción. Las recurrencias suelen ser más leves y más cortas que el primer episodio.

Se recomienda el examen de orina y el control de la presión arterial durante al menos 6 meses después del diagnóstico inicial, por lo que es importante seguir las instrucciones de detección proporcionadas por su médico. El monitoreo debe realizarse semanalmente durante al menos 6 semanas después del diagnóstico. La detección temprana de problemas renales es importante para tratar y prevenir problemas renales crónicos.

Escrito en marzo de Comisón de Especial de Reumatología Pediátrica, y revsisado por la Comité de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense éú de Reumatología.

La presente informatión se proporciona con el único fin de brindar educatión general. Para el asesoramiento médico professional, el diagnóstic y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.