Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical
La fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis cervical (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis, PFAPA) es un síndrome que generalmente afecta a los niños. La PFAPA generalmente comienza entre los dos y los cinco años. Los hombres y mujeres de cualquier grupo étnico pueden tener PFAPA. La PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, pero se desconoce su causa. No es provocada por una infección y no es contagiosa. En aproximadamente el 15% de los pacientes, la PFAPA persiste hasta la edad adulta con episodios ocasionales. Los episodios suelen volverse menos frecuentes con el tiempo. No existe ningún gen vinculado con la PFAPA, pero a veces se transmite de padres a hijos. La inflamación (una respuesta natural del cuerpo a una lesión o infección, que se manifiesta por enrojecimiento, hinchazón, calor y dolor) está presente en la PFAPA, pero no está claro por qué ocurre esto. Los niños con PFAPA crecen y se desarrollan con normalidad.
¿Cuáles son los signos/síntomas?
La PFAPA causa fiebres recurrentes con llagas en la boca (estomatitis) y dolor y enrojecimiento de garganta (faringitis). Los niños pueden tener manchas blancas en las amígdalas y ganglios linfáticos inflamados en el cuello (adenitis). Otros posibles signos son dolor en las articulaciones, sarpullido, vómitos, diarrea, dolor de cabeza o dolor de estómago. La fiebre comienza repentinamente y dura entre 3 y 7 días. Los episodios pueden ocurrir cada 3 a 6 semanas, y los niños se recuperan completamente entre ellos. Un médico diagnostica la PFAPA con un examen físico. No existe una prueba de laboratorio para diagnosticar la PFAPA, pero dos marcadores comunes de inflamación (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación) aumentan durante la fiebre. Primero se deben descartar otras causas de fiebre, como la infección por estreptococos, especialmente si los síntomas comienzan en el primer año de vida del niño. La reacción rápida al tratamiento con esteroides puede ayudar a confirmar la PFAPA.
¿Cuáles son los tratamientos comunes?
Los objetivos del tratamiento de la PFAPA son aliviar los síntomas, acortar la duración de la fiebre y prevenir la recurrencia. Estas fiebres generalmente no responden bien a los tratamientos de venta libre, como acetaminofeno (Tylenol) o ibuprofeno (Advil, Motrin). Cuando aparecen los primeros síntomas, una dosis de esteroides, como prednisona o prednisolona, generalmente acorta o termina el episodio. Sin embargo, los esteroides pueden acortar el tiempo entre los episodios. Los niños que necesitan esteroides con una frecuencia mayor que cada 3 o 4 semanas pueden necesitar otros tratamientos. La amigdalectomía (cirugía para extirpar las amígdalas) cura la PFAPA en más del 80% de los niños, pero no está claro cuál es el mejor momento para este tratamiento. En muchos niños, otros medicamentos como la cimetidina y la colchicina pueden prevenir futuros episodios de PFAPA.
Vivir con PFAPA
Si bien la PFAPA puede provocar que los niños falten a la escuela, el síndrome no es un peligro a largo plazo para la salud física del niño. La PFAPA generalmente desaparece espontáneamente durante la segunda década de vida. Programe lo antes posible una cita con el pediatra si el niño muestra signos de PFAPA. Busque atención de un reumatólogo pediátrico para el tratamiento y el control continuo.
Actualizado en febrero de 2025 por Kiren Sahni, MD, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing (Committee on Communications and Marketing) del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).
Esta información se brinda únicamente para educación general. Se debe consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener información médica profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.