Vasculitis Español

La vasculitis es un término para un grupo de enfermedades poco comunes que tienen en común la inflamación de los vasos sanguíneos. Estos vasos consisten en arterias y venas. Hay muchos tipos de vasculitis, y en ellos pueden variar en gran medida los síntomas, la gravedad y la duración. La mayoría de los tipos de vasculitis son poco frecuentes, y las causas por lo general no se conocen. La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las edades. Algunos tipos de vasculitis afectan a ciertos grupos de personas. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki se presenta solo en niños. La vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) es mucho más común en niños que en adultos. Por otra parte, la arteritis de células gigantes solo se presenta en adultos mayores de 50 años.

La vasculitis puede afectar negativamente el flujo de sangre a los tejidos de todo el cuerpo, tales como los pulmones, los nervios y la piel. Por lo tanto, la vasculitis tiene una amplia gama de signos y síntomas (lo que se ve y se siente), por ejemplo:

• dificultad para respirar y tos;
• el adormecimiento o la debilidad en una mano o un pie;
• manchas rojas en la piel (“púrpura”), bultos (“nódulos”) o llagas (“úlceras”).

Además, es posible que la vasculitis en los riñones no genere ningún síntoma al comienzo, pero continúa siendo un problema serio.

La vasculitis puede ser leve o estar inactiva, o incluso provocar la muerte. Los pacientes pueden padecer un episodio de vasculitis o varios episodios en varios años.

¿Cuál es la causa de la vasculitis?

Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis. Los factores genéticos (diferentes genes) parecen ser importantes en la enfermedad. Se cree que la vasculitis es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el cuerpo es atacado por su propio sistema inmunitario. En la vasculitis, el sistema inmunitario ataca a los vasos sanguíneos. Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (a largo plazo), como el virus de la hepatitis B o C, pueden causar vasculitis.

La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades reumáticas, principalmente del lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La mayoría de los pacientes con vasculitis no padece ninguna de estas enfermedades.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

Los médicos sospechan de una vasculitis cuando un paciente presenta síntomas y resultados anormales en el examen físico, pruebas de laboratorio, o ambos, y no hay ninguna otra causa clara. Los exámenes más comunes son:

• Biopsia: extracción quirúrgica de una pequeña muestra de tejido para su inspección bajo el microscopio.
• Angiografías: un tipo de rayos X para detectar anomalías en los vasos sanguíneos.
• Análisis de sangre.

Para la mayoría de los pacientes, los médicos pueden detectar el tipo de vasculitis según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados (ver Cuadro) y los órganos involucrados. Para descubrir la vasculitis en pequeños vasos, los médicos suelen realizar una biopsia, como de la piel o de un riñón. La detección de la vasculitis de un vaso sanguíneo mediano puede realizarse por medio de una biopsia (por ejemplo, de la piel, los nervios o el cerebro) o de una angiografía. La angiografía también es el estudio que generalmente detecta la vasculitis en vasos grandes. La detección de la arteritis de células gigantes [link page – giant cell arteritis] a menudo implica una biopsia de una arteria en el cuero cabelludo.

Unos pocos tipos de vasculitis, como la enfermedad de Behçet y la de Kawasaki, suelen detectarse basándose en una recopilación de datos clínicos, en lugar de una biopsia o una angiografía.

Algunos análisis de sangre indican un tipo de vasculitis determinado que se puede probar con un resultado positivo (anormal) para ayudar a los médicos a realizar el diagnóstico. La más útil de estas pruebas es la de “anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos”, generalmente conocida como ANCA. Una prueba de ANCA positiva puede ayudar a detectar estos tipos de vasculitis: granulomatosis con poliangitis (Wegener) [link page - granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s)], poliangitis microscópica o granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss). Otras pruebas de laboratorio pueden mostrar daños en los órganos, pero no son suficientes para diagnosticar la vasculitis.

Tipos de vasculitis

Arterias más grandes: la aorta y ramificaciones principales

• Arteritis de células gigantes

• Arteritis de Takayasu

• Aortitis en el síndrome de Cogan

• Aortitis en espondiloartropatía

• Aortitis aislada

Arterias de tamaño mediano

• Enfermedad de Kawasaki

• Polyarteritis nodosa

Arterias de tamaño pequeño y mediano

• Vasculitis vinculadas a ANCA

• Granulomatosis con poliangitis (nombre anterior: granulomatosis de Wegener)

• Poliangitis microscópica

• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)

• Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Arterias pequeñas

• Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)

• Vasculitis vinculada con la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren

• Vasculitis crioglobulinémica

• Enfermedad anti-MBG (Síndrome de Goodpasture)

• Vasculitis inducida por medicamentos

Las arterias y las venas de diferentes tamaños

• La enfermedad de Behçet

• Policondritis recidivante

Abreviaturas: ANCA: (anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos); MBG (membrana basal glomerular). Esta lista no está completa. No incluye algunos tipos de vasculitis vinculados con infecciones o enfermedades tales como el cáncer. Abreviaturas: ANCA: anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos. MBG: membrana basal glomerular. Esta lista no está completa. No incluye algunos tipos de vasculitis vinculados con infecciones o enfermedades tales como el cáncer.

¿Cómo se trata la vasculitis?

Glucocorticoides: los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros), con frecuencia denominados “esteroides”, son una parte importante del tratamiento de la mayoría de las formas de vasculitis. La dosis y duración del tratamiento dependerá de la gravedad de la enfermedad y el tiempo que el paciente la haya tenido. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación, pero pueden tener efectos secundarios a largo plazo.

Otros medicamentos: los médicos algunas veces recetan medicamentos inmunodepresores, ya que los efectos secundarios a largo plazo pueden ser menos graves que los de los glucocorticoides. Este tratamiento se denomina “economizador de esteroides”. La ciclofosfamida es uno de los fármacos más fuertes de este grupo, y los médicos pueden recetarla cuando la enfermedad pone en grave peligro a los órganos vitales.

En casos menos graves de vasculitis, los pacientes pueden recibir metotrexato, azatioprina u otros medicamentos inmunodepresores. En general, los médicos recetan estos fármacos para el tratamiento de otras enfermedades reumáticas, pero también son útiles para la vasculitis.

Los medicamentos más nuevos diseñados para el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias e inflamatorias también pueden ayudar a la vasculitis. Los investigadores descubrieron que uno de estos fármacos, el rituximab (Rituxan) trata con eficacia casos graves de ciertos tipos de vasculitis. Estos son la granulomatosis con poliangitis, la poliangitis microscópica y la vasculitis crioglobulinémica. Algunos pacientes con los casos más graves de estas enfermedades pueden recibir intercambio de plasma (“plasmaféresis”) o inmunoglobulina intravenosa (a menudo denominada “IVIg”).

Cirugía: el daño que provoca la vasculitis grave algunas veces requiere cirugía. Por ejemplo, un injerto de revascularización (una cirugía para redirigir el flujo sanguíneo alrededor de una obstrucción en un vaso sanguíneo). Según el lugar donde esté el daño, otras operaciones posibles son la cirugía de senos paranasales o un trasplante de riñón.

Vivir con vasculitis

La vasculitis puede ser de corto plazo o durar toda la vida. Los médicos a menudo se centran, con razón, en la prevención de daños irreparables a los órganos vitales (como los pulmones, los riñones y el cerebro) y los nervios. Es fundamental, por supuesto, para evitar la muerte y la discapacidad a largo plazo a causa de la vasculitis. Sin embargo, otras cuestiones a menudo causan problemas a los pacientes. Por ejemplo, la fatiga (sentirse muy cansado), dolor, artritis, y problemas nasales y en los senos paranasales, entre muchos otros.

Los efectos secundarios de los medicamentos, en especial, de los glucocorticoides, también pueden ser preocupantes. Los pacientes que toman inmunodepresores son vulnerables a infecciones. Siga los consejos de su médico sobre cómo reducir el riesgo de infección. Afortunadamente, con los tratamientos actuales, el resultado para los pacientes con vasculitis suele ser bueno.

El papel del reumatólogo en el tratamiento de la vasculitis

Generalmente, los reumatólogos son los expertos que tienen conocimientos más generales sobre la vasculitis. Por lo tanto, dirigen la atención médica de los pacientes, en particular de aquellos que padecen enfermedades crónicas o graves. Los pacientes con vasculitis se benefician al consultar a expertos en los sistemas de órganos afectados o que podrían verse afectados. Los médicos que los pacientes pueden necesitar consultar son: un dermatólogo (especialista de la piel), un neurólogo (especialista en enfermedades del sistema nervioso), un oftalmólogo (especialista de la vista), un otorrinolaringólogo (especialista en oído, nariz y garganta), un nefrólogo (especialista en riñones) o un neumólogo (especialista en pulmones).

Actualizado en marzo de 2019 por Kwas Huston, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.