Síndrome Antifosfolipídico
El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos (por lo general llamado síndrome antifosfolipídico o APS) es una enfermedad autoinmunitaria que se presenta principalmente en mujeres jóvenes. Se forman en la sangre unas proteínas anormales llamadas autoanticuerpos antifosfolipídicos a quienes padecen APS. Esto hace que la sangre no circule bien y puede producir peligrosos coágulos en las arterias y venas, problemas para los fetos en desarrollo, y abortos espontáneos. La gente que padece esta afección puede ser sana o sufrir una enfermedad subyacente, la más frecuente de las cuales es el lupus eritematoso sistémico (comúnmente llamado lupus o LES).
El APS afecta cinco veces más a las mujeres que a los hombres. Lo habitual es que se lo diagnostique entre los 30 y 40 años de edad. Si bien hasta el 40% de los pacientes con LES dan resultado positivo en las pruebas de anticuerpos antifosfolipídicos, solo la mitad de ellos llega a sufrir trombosis o abortos. Como la mayoría de las enfermedades autoinmunitarias, el APS tiene un componente genético, aunque no se transmite directamente de padres a hijos.
¿Qué es el Síndrome Antifosfolipídico (APS)?
El APS es una enfermedad autoinmunitaria que puede ser causa de abortos espontáneos y de formación frecuente de coágulos de sangre en las arterias y venas. La formación de coágulos es consecuencia de la presencia de proteínas en la sangre denominadas autoanticuerpos antifosfolipídicos (o aPL) que se forman contra los propios tejidos de la persona. Estos autoanticuerpos afectan el proceso normal de la coagulación, lo que produce un aumento de la formación de coágulos o trombosis (en la que la sangre deja de circular debido a un coágulo).
El daño causado por la coagulación varía según el lugar donde se produce. Por ejemplo, la formación repetida de coágulos pequeños en el corazón puede dañar o engrosar las válvulas, con el riesgo de liberar coágulos al torrente sanguíneo (a esto se lo llama embolia arterial). Los autoanticuerpos (aPL) también pueden estar asociados a ataques cardíacos en personas jóvenes sin ningún factor de riesgo cardíaco. La formación de coágulos en las arterias del corazón puede producir ataques cardíacos, mientras que la formación de coágulos en las arterias cerebrales es capaz de causar accidentes cerebrovasculares. Los coágulos sanguíneos derivados de aPL pueden producirse en cualquier lugar donde circula la sangre y afectar a cualquier órgano del cuerpo.
Los coágulos que se forman en las venas por lo general se producen en la parte baja de las piernas. Los coágulos de las venas de las piernas pueden desprenderse, viajar a los pulmones y causar una afección muy grave denominada embolia pulmonar. La embolia pulmonar bloquea el flujo sanguíneo a los pulmones y reduce la cantidad de oxígeno de la sangre.
En algunos casos, puede darse una repetición de episodios de trombosis en poco tiempo, que causa daño progresivo a varios órganos. Esta afección aguda y potencialmente mortal se denomina APS catastrófico. Los pacientes con APS pueden sufrir otros problemas, incluso baja cantidad de plaquetas, piel marmórea (livedo reticular) y úlceras en la piel.
En el caso de las mujeres embarazadas, los aPL pueden ser causa de abortos espontáneos tempranos o tardíos, y preeclampsia (hipertensión arterial y proteínas en la orina durante el embarazo). En un principio, se propuso que los aPL eran responsables de la formación de coágulos en los vasos sanguíneos de la placenta, lo cual causaba retardo en el crecimiento del feto. También es posible que los aPL ataquen directamente los tejidos placentarios, lo cual bloquea el crecimiento y el desarrollo.
¿Qué causa el Síndrome Antifosfolipídico?
No se comprende completamente por qué hay pacientes que desarrollan autoanticuerpos antifosfolipídicos (aPL). Es probable que la producción de estos autoanticuerpos se active por medio de un factor ambiental, como una infección en una persona con antecedentes genéticos que la hagan más propensa a contraer la enfermedad.
Los aPL pueden estar presentes en el torrente sanguíneo durante mucho tiempo, pero los episodios trombóticos solo darse ocasionalmente. Los aPL aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos, pero la trombosis solo se produce cuando están presentes otras condiciones que favorecen la coagulación, como la inactividad prolongada (por ejemplo, tener que estar en cama), intervenciones quirúrgicas o embarazos. Otros factores de riesgo para la trombosis son la hipertensión, la obesidad, fumar, la ateroesclerosis (endurecimiento de las arterias), el uso de estrógenos (píldoras anticonceptivas) y alguna enfermedad autoinmunitaria sistémica asociada (principalmente lupus o enfermedades similares).
¿Cómo se diagnostica el Síndrome Antifosfolipídico?
Se diagnostica mediante análisis de sangre de pacientes con coágulos sanguíneos o abortos espontáneos recurrentes; en los análisis se busca la presencia de autoanticuerpos antifosfolipídicos (aPL). La detección se realiza por medio de dos clases de pruebas. Las pruebas pueden variar debido a las diferencias de aPL entre un paciente y otro. No hay ninguna prueba individual que pueda detectar todos los autoanticuerpos posibles, por lo cual se recomienda utilizarlas de manera combinada. Por lo menos una de estas pruebas debe dar positivo y confirmarse en dos ocasiones con una separación de no menos de tres meses. En general, cuanto más alto es el nivel de la prueba y mayor la cantidad de pruebas positivas, mayor es el riesgo de que aparezcan síntomas. El solo hecho de tener resultados positivos en las pruebas no constituye un diagnóstico de síndrome antifosfolipídico si no hay coágulos. Hay gente sana que tiene estas proteínas coagulantes en la sangre y que nunca padece un coágulo en su vida.
¿Cómo se trata el Síndrome Antifosfolipídico?
La mayoría de las veces, los autoanticuerpos antifosfolipídicos se detectan después de la formación de algún coágulo o de abortos espontáneos recurrentes. Por lo tanto, el objetivo principal del tratamiento es prevenir las recidivas, porque la presencia de anticuerpos pone al paciente en gran riesgo de futuros episodios.
Episodios vasculares
Los episodios trombóticos agudos se tratan con anticoagulantes (fluidificadores de la sangre), inicialmente con heparina intravenosa seguida de warfarina oral (Coumadin). En situaciones graves, a algunos pacientes también les dan compuestos que disuelven los coágulos con rapidez.
En pacientes con aPL, es necesario administrar anticoagulantes orales para evitar que vuelvan a producirse coágulos sanguíneos en las venas, posiblemente en un período de varios años. En el caso de episodios arteriales, las recidivas también se previenen con fármacos que inhiben las plaquetas, como la aspirina y el clopidogrel (Plavix).
Episodios relacionados con el embarazo
Las inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) de heparina y la administración de aspirina en dosis bajas son el tratamiento estándar para prevenir los abortos espontáneos. El tratamiento se inicia al comienzo del embarazo y continúa durante el período inmediatamente posterior al parto. Esta conducta terapéutica ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, con el nacimiento de bebés sanos. En casos más difíciles, las terapias adicionales como las infusiones intravenosas de inmunoglobulina y la administración de corticosteroides (prednisona) pueden ayudar.
Las mujeres embarazadas que hayan tenido coágulos sanguíneos con anterioridad pueden recibir la misma combinación de heparina y dosis baja de aspirina (pero con dosis mayores de heparina) debido al mayor riesgo de formación de coágulos. El tratamiento con heparina y aspirina ha demostrado ser seguro tanto para la madre como para el bebé. Cuando se detectan anticuerpos en pacientes sin abortos espontáneos ni eventos trombóticos anteriores, se debe evaluar caso por caso la necesidad de seguir un tratamiento preventivo. Sin embargo, por lo general se acepta que el tratamiento no es necesario si no hay otros factores de riesgo de coagulación ni alguna enfermedad autoinmunitaria sistémica asociada (es decir, lupus).
Vivir con Síndrome Antifosfolipídico
La necesidad de seguir un tratamiento a largo plazo con un anticoagulante (fluidificador de la sangre) oral afecta considerablemente la vida de los pacientes y crea la necesidad de controlar de manera periódica el efecto anticoagulación y prestar especial atención a la alimentación y las situaciones de riesgo de hemorragia (por ejemplo, caídas). La posibilidad de usar los nuevos anticoagulantes orales que no necesitan de control periódico se está evaluando mediante ensayos clínicos. Corregir los factores de riesgo habituales de la trombosis (diabetes, hipertensión arterial, colesterol alto, obesidad y fumar) es imperativo en los pacientes con síndrome antifosfolipídico. Los tratamientos con estrógenos para la anticoncepción o los síntomas de la menopausia en general deben evitarse, con algunas pocas excepciones en pacientes de bajo riesgo que deberán considerarse caso por caso.
El tratamiento actual para prevenir las manifestaciones obstétricas es muy eficaz. La mayoría de las mujeres puede tener bebés sanos. Si bien el síndrome antifosfolipídico es una enfermedad autoinmunitaria, su diagnóstico no implica que el paciente padecerá otra afección autoinmunitaria.
Actualizado en marzo de 2019 por Suleman Bhana, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.
La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.